地中海型貧血:
此型貧血屬遺傳性,患者約佔台灣總人口數的
68%左右,比例相當高。
呼籲民眾,婚前要做健康檢查,避免雙方是地中海型貧血帶因者,
而生出重症地中海型貧血的孩子。在正常的情況下,
每一個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。
 

如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,
珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的製造會減少,以致地貧出現。
由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素,
紅血球攜氧功能差,體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、
脾臟均會進行旺盛的造血作用,但造出的紅血球也多半品質不佳,
容易被破壞,成為惡性循環。

 

骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨,使骨骼較脆弱。
旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量,
使身體其他部位的養分供需失調。
不斷的輸血可以改善貧血的症狀,也可避免過度的造血作用,
但血紅素中的鐵質會過度存在身體中,並堆積至各重要器官造成器官病變。

地中海貧血患者,因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異
患者不適宜進行太激烈的運動
另外亦因為血紅素不足的關係,患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀。

治療:地中海型貧血,是遺傳性染色體變異所導致,
患者的紅血球壽命比正常人短,故提早破裂的紅血球中的鐵質,
會長期釋放到人體中,造成「高鐵性貧血」,
患者體內多餘的鐵質會慢慢的沉澱在肝臟、胰臟、骨髓等部位,
醫學上,稱此現象為「鐵質沉積症」。
因此,地中海型貧血的患者日常飲食中,
必須避免含鐵的食物和藥物,以免對上述器官造成進一步的傷害。

 

腎功能衰退者:腎臟會分泌一種刺激骨髓製造紅血球的激素,
一旦腎臟功能衰退,這種內分泌會減少而影響紅血球的生產,因而導致再生不良性貧血。

 




地中海型貧血(海洋性貧血)的特殊性症狀

紅血球會呈現靶狀的形狀,也就是異常的薄而且脆弱,
還有各種不同形狀的細胞共存於血液中,
通常重型的海洋性貧血之患者,在兒童期就會死亡。

 

可能出現不明原因的發燒,食慾不振,脾臟腫大。
身體的外觀顯得矮小,有如嬰兒般的生殖器官,因為肝脾腫大所形成外觀上的腹腔腫大情形

 

地中海型貧血最明顯的症狀是臉部的骨骼會很突出,有以下幾種症狀:

 

  1. 大頭

     

  2. 前額骨及頂骨隆起突出

     

  3. 顴骨隆起

     

  4. 鼻樑扁平

     

  5. 上頜骨寬,唇部及中央的門牙突出,口唇閉合不全

     

  6. 眼眼狹長,像蒙古人


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